聽神經鞘瘤的癥狀是什么？聽神經鞘瘤怎么治療？

　　分子遺傳學研究發現神經鞘瘤(單或雙側)的發生與NF2基因失活有關。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位19q11.2。聽神經鞘瘤引起小腦腦橋角癥候群，癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時，其前庭部分最先受損，因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經的感覺根而引起同側面部疼痛、面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側感覺減退，如果三叉神經的運動根亦受影響則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。

? ? ? 聽神經鞘瘤源于聽神經鞘，是一種典型的神經鞘瘤，臨床上的主要并發癥有以下方面：

　　1、聽力損害

　　盡管已經應用多種技術和監測方法來提高聽力的保存率，由于聽神經對術中的損害比面神經敏感，手術時容易造成損害，影響聽力，腫瘤體積的大小，腫瘤是否向外侵犯內聽道以及內聽道有無擴大均可影響手術后的聽力情況。

　　2、面神經損害

　　由于聽神經鞘瘤生長緩慢，所以直到面神經纖維脫髓鞘超過50％或出現軸索變性，才會出現明顯的功能失常的臨床征象，因此，面神經功能受損代表嚴重受壓，預示恢復不完全，腫瘤的大小，面神經是否與腫瘤粘連以及腫瘤是否長入面神經，可影響預后，手術中銳性分離，避免牽拉和電凝，可使面神經的損傷減少的最小程度。

　　3、腦脊液漏

　　是聽神經鞘瘤手術常見并發癥，據報道發生率為16％，大多發生的術后1周，腦脊液漏有誘發腦膜炎的潛在可能，腦脊液漏的發生是由于蛛網膜下腔與顳巖骨或乳突間存在交通或瘺管。

　　4、腦積水

　　手后中腦，腦橋或延髓的水腫可能導致腦積水，通常伴有腦室或蛛網膜下腔的阻塞，腦實質內血腫，后顱窩血腫或出血破入第四腦室也可誘發腦積水。

　　5、腦膜炎

　　2％～10％經枕下入路的聽神經瘤手術患者發生腦膜炎，以無菌性腦膜炎多見，主要為血液，骨粉或其他手術產生的物質污染蛛網膜下腔所致，細菌性腦膜炎通常與腦脊液漏有關。

　　6、對其他腦神經的損害

　　枕下入路切除聽神經瘤時，所有后顱窩的腦神經(Ⅴ～Ⅶ)均有可能因血管性，炎癥性或機械性操作而引起術后暫時或永久性損害，顯微外科技術，尤其是避免牽拉，吸引和熱損傷可減少對這些神經的損害。

　　聽神經鞘瘤的病期較長，癥狀存在的時間可數月至數年不等，一般持續3～5年。大部分病人就診時主要癥狀是聽神經鞘瘤本身的癥狀，包括頭暈、耳鳴及聽力下降，此三者可同時或兩者同時或先后出現。典型的神經鞘瘤具有以下特點早期癥狀多由聽神經的前庭神經及耳蝸神經損害開始，表現為眩暈、進行性單側聽力減退伴以耳鳴。首發癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續時間較短，而耳聾癥狀發展緩慢，可持續數年或十數年，大多數不被患者所注意。腫瘤鄰近腦神經損害表現，一般以三叉神經及面神經損害多見，表現為患側周圍性面癱，或患側面部麻木、咬肌無力或萎縮。出現走路不穩，動作不協調等小腦性共濟失調癥狀或一側錐體征表現。頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經損害表現。

　　根據病人典型的病情演變過程及具體表現，診斷并不困難。早期診斷最好能在前庭神經和耳蝸神經受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術危險性，使面神經、聽神經功能得以最大可能的保留。

　　聽神經鞘瘤的預防措施主要分為三個級別預防，具體如下：

　　一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用，降低發病率。如平時應注意參加體育鍛煉，改變自身的低落情緒，保持旺盛的精力，從而提高機體免疫功能和抗病能力；注意飲食、飲水衛生，防止癌從口入；不吃霉變腐敗，燒焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物，或不飲用貯存較長時間的水，不吸煙、不酗酒，科學搭配飲食，多吃新鮮蔬菜、水果和富有營養的多種食物，養成良好的衛生習慣。同時注意保護環境、避免和減少對大氣、飲食、飲水的污染，可以防止物理、化學和寄生蟲、病毒等致癌因子對人體的侵害，有效地防止癌癥的發生。

　　二級預防是利用早期發現、早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌癥病人的死亡。在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢。如拍照胸片、支氣管鏡檢查可以發現早期肺癌；做B型超聲波掃描、甲胎蛋白測定，可揭示肝癌；做常規陰道細胞學檢查，可早期發現宮頸癌；食道拉網檢查、纖維食道鏡、胃鏡、腸鏡檢查，可早期發現食道癌、胃癌、結腸癌等。因此，一旦發現身體患癌癥之后，一定到腫瘤專科醫院去診斷和治療，樹立戰勝癌癥的信心，積極配合，癌癥是可以治愈的。

　　三級預防是在治療癌癥時，設法預防癌癥復發和轉移，防止并發癥和后遺癥。目前腫瘤專科醫院都具備了一套綜合治療的優勢，針對不同的腫瘤疾病，有著不同的治療方法。如手術切除腫瘤、化療、放療、中醫、免疫等治療手段。相信只要注意學習，掌握常用而基本的腫瘤防治知識，人人都可以盡早捕捉某些癌癥的征象和表現，以便及時就診，協助醫生作到及時診斷、及時治療。

　　聽神經鞘瘤病人由于早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。病情的進一步確診還需要做X線平片、腦血管造影、CT及MRI檢查、腦干聽覺誘發電位或腦干電反應聽力測定檢查，具體如下：

　　1、聽力檢查

　　聽力檢查有4種聽力檢查方法，可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙。Bekesy聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變。音衰退閾試驗如果音調消退超過30dB為聽神經障礙。短增強敏感試驗積分在60％～100％為耳蝸病變。雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。

　　2、前庭神經功能檢查

　　聽神經鞘瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象，反應完全消失或部分消失，這是診斷聽神經鞘瘤的常用方法，但由于從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位于較淺部，容易受大型小腦腦橋角腫瘤的壓迫，健側的前庭功能也有10％左右病人可以受損。

　　3、X線平片

　　主要變化為骨質吸收致內聽道擴大。巖骨斷層片異常的指標：一側內聽道寬度較對側大2mm以上；內聽道后壁縮距3mm以上，內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清；在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下。

　　4、腦血管造影

　　所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏；小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏；脈絡點向后移；病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移；基底動脈可移向對側；腫瘤著色。

　　5、CT及MRI檢查

　　目前聽神經鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當腫瘤很小(

　　6、腦干聽覺誘發電位或腦干電反應聽力測定

　　腦干聽覺誘發電位或腦干電反應聽力測定為一種無創傷性電生理檢查，陽性所見為V波延遲或缺失，約95％以上的聽神經鞘瘤有此表現，現已廣泛用于本瘤的早期診斷。

　　聽神經鞘瘤患者應注意生活中的飲食習慣。宜吃增強人體免疫力、抗菌消炎和容易消化吸收的食物；忌吃容易滋養細菌的食物，如肥肉、豬油、牛油；忌吃不容易消化吸收的食物，如年糕、米粑、糯米飯；忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、生蒜。

　　聽神經鞘瘤的治療以手術為主要選擇，手術有枕下入路、顱中窩入路和經迷路入路三種基本入路。經迷路入路由于內耳破壞，無法保存聽力。經顱中窩入路，首先需要處理的是內聽道上壁，可以充分顯露內聽道內的耳蝸神經、面神經、前庭神經和內耳的供應血管，這對于耳蝸神經和迷路動脈的保護非常有利。但這種入路視野狹小，骨性標志不易識別，小腦腦橋角的解剖結構顯露差。出血不易控制，顳葉牽拉明顯，所以該手術入路有較大的局限性。有研究者認為此入路只適合于年齡小、腫瘤位于內聽道內或腫瘤在內聽道外直徑不超過1cm的病例，而且術前病人有良好的聽力。枕下入路是常為神經外科醫師所采用，主要原因解剖顯露好，腫瘤與腦干和內聽道的關系顯示較為清楚，適合于所有不同大小的聽神經腫瘤手術，加之高速電鉆提供更為便利的工具來磨除內聽道后壁，電生理對腦神經功能的監測技術，可望在21世紀初期降低小腦腦橋角這一危險三角的聽神經瘤手術死亡率，同時還會有更高的提供面、聽神經的保全技術。

　　聽神經鞘瘤患者的處理主要有3種方案：顯微手術全切術；立體定向放射治療和隨訪觀察。年輕患者且證實腫瘤正在不斷增長者，是治療的絕對適應證；70歲及70歲以上的老年患者，無明顯癥狀且系列影像學資料顯示腫瘤無增大者，應定期觀察并行影像學隨訪。在大多數國家，根據上述原則對需手術治療的患者，最常用的手術入路是經枕下入路，其次為經迷路入路。神經外科醫師傾向于前者，而神經耳科醫師則傾向于后者。

　　手術需考慮一些內科危險因素及同時伴發的內科情況，如充血性心衰、尿毒癥等。如果以前曾做過一次手術，如曾經枕下入路行腫瘤的不完全切除術，則本次手術最好改為經迷路入路（反之亦然），這樣可以避免手術通過瘢痕組織或蛛網膜粘連。存在腦積水可影響聽神經鞘瘤的處理。老年患者伴有癥狀性腦積水需行分流術，腫瘤切除與否根據它對分流的反應再行決定。如腫瘤不再增長，治療腦積水可能就已足夠。相反，在年輕患者伴有腦積水，而且腫瘤在增長，應該同時治療腦積水和腫瘤。在腫瘤大于2cm的患者，如對側聽力因中耳炎等情況而不是因聽神經鞘瘤而喪失，則應在確定腫瘤再增長之后，再行顯微手術切除。對這類患者，為了在術后較長時間內保留聽力，可考慮立體定向放射治療。相反在腫瘤小于2cm的患者，因術后聽力保留的可能較大，應考慮顯微切除術。對雙側聽神經鞘瘤患者（NF2），因為要保護聽力，其處理方案及手術入路需特殊考慮。無論顯微外科手術還是立體定向放射治療，NF2患者的術后聽力喪失的風險要比單側腫瘤患者高。

　　腫瘤的大小對顯微切除術的入路選擇尤其重要。對保存有用聽力的小腫瘤患者，可根據腫瘤的大小選擇經枕下入路和經中顱窩入路切除腫瘤。如果腫瘤局限于內聽道，可應用經中顱窩入路。即便是管內腫瘤，也有作者傾向于經枕下入路。因此，對小于2cm的單側腫瘤、保存了有用聽力、年齡在70歲以下的患者，可選擇經枕入路。Tator定義有用聽力為：語言接受閾值

　　對大型聽神經鞘瘤，尤其是大于4cm的并向頸靜脈孔擴展的腫瘤，傾向于選用經枕下入路，因為經枕下入路比經迷路入路更好地顯示后顱窩。對腫瘤病變類型診斷不清者，尤其是有可能為血管性腦膜瘤時，也傾向于選用經枕下入路，因為腦膜瘤的基底通常為擴展性的，經枕下入路能提供一個較好的視野來處理腦膜的硬腦膜基底。如存在一個高位的頸靜脈球，尤其是伴隨一個前置的高位乙狀竇時，經枕下入路比經迷路入路能更好地顯示內聽道內容物，因而比經迷路更安全。

　　總之，經枕下入路適用于大多數身體條件好的年輕患者、單側各種大小的腫瘤以及正在增長的腫瘤。對老年有癥狀的聽神經鞘瘤患者，腫瘤大小超過3cm，而且正在增長，可選用經枕下入路或經迷路行顯微切除術。即使是腫瘤部分切除術也可能喪失殘余的有用聽力，因而在老年患者也要爭取一期手術腫瘤全切。如果一期手術因其他因素如心血管系統不穩定等，不得不中途停止，應考慮二期手術。經枕下入路聽神經鞘瘤切除術的總體結果與其他手術方法大致相似。在較小聽神經瘤患者，致殘率幾乎為零。較大聽神經鞘瘤患者致殘率和死亡率分別為5％～10％和1％～2％。